![1896887095[1]](file:///C:\Users\TOSHIBA\AppData\Local\Temp\msohtmlclip1\01\clip_image001.jpg)
Labiognatopalatoschisiz
pada Anak-anak
Agung Ganjar K
102010169
aagguunngg@yahoo.com
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida
Wacana
Jl. Arjuna Utara No 6 Jakarta Barat, 11510
2012
Pendahuluan
Bibir sumbing adalah kelainan kongenital pada struktur
orofasial dimana terdapat celah pada bibir, gusi, dan palatum molle (lunak) dan
palatum durum (keras). Ini termasuk menjadi dua jenis cacat lahir dimana yang
satu adalah cacat pada bibir dan cacat pada langit-langit mulut, dimana
membentuk secara bersamaan pada saat perkembangan janin. Sumbing ini terjadi
pada atap mulut ketika gagal untuk bergabung sehingga membentuk celah. Bibir
sumbing dibagi menjadi dua macam, yaitu komplet (unilateral dan bilatateral)
dan inkomplet (unilateral dan bilateral).
Kelainan
ini menyebabkan beberapa gangguan pada pertumbuhan bayi seperti proses
menghisap, proses berbicara, dan bisa
menyebabkan gangguan psikologis pada orang tuanya. Bibir sumbing ini hanya bisa
disembuhkan dengan melakukan operasi, dimana terdapat tahap-tahap berdasarkan
jenis kelainannya dan umur. Semua anak
yang lahir dengan celah bibir dan palatum membutuhkan penilaian pediatrik untuk
mengesampingkan kelainan kongenital lainnya.
Pembahasan
Anamnesis
Anamnesa dilakukan dengan
mewawancara orang tua atau orang yang bertanggung jawab terhadap anak atau bayi
yang menderita cacat labio-gnato-palatoschizis. Anamnesa yang dijalankan
melalui wawancara ini meliputi:
1. Riwayat
kehamilan ibu yaitu: kesehatan ibu saat kehamilan (pernah sakit atau tidak), Apakah ibu bayi yang
bersangkutan tersebut
pernah menggunakan sembarang obat-obat semasa kehamilan? Apakah ibu bayi tersebut semasa kehamilan menderita
penyakit infeksi seperti rubella, sifilis, tetanus
toxoid, toxoplasmosis atau klamidia? Apakah ibu
merokok pada masa kehamilan?
2. Riwayat
kelahiran, yaitu :
· Tanggal
lahir,
· Tempat
lahir,
· Ditolong
oleh siapa,
· Cara
kelahiran,
· Kehamilan
ganda,
· Keadaan
segera setelah lahir, pasca lahir, hari-hari pertama kehidupan,
· Masa
kehamilan (Apakah menggunakan
obat-obatan, alkohol, dan lain-lain?),
· Berat
badan dan panjang badan lahir (apakah sesuai dengan masa kehamilan, kurang atau
besar)
3.
Riwayat pekerjaan
4.
Riwayat makanan
5.
Riwayat keluarga: Dengan menanyakan penyusunan
silsilah keluarga bayi tersebut, maka perihal hereditas dapat ditentukan.
6.
Corak reproduksi ibu
7.
Data perumahan
Skenario:
seorang bayi laki-laki berusia 3 hari dibawa oleh orang tua kandungnya ke
poliklinik tempat anda bekerja dengan keluhan sumbing. Ibunya juga mengeluhkan
bayinya rewel dan kesulitan menyusu. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sumbing
pada bagian bibir atas kiri, rahang kiri, dan langit-langit. Demikian juga pada
bagian kanan. Ayah bayi juga megaku, mengalami pada bibir atas kirinya sewaktu
lahir tapi telah dioperasi daat masih kecil.
Jenis
Kelamin : Laki-Laki
Umur : 3 Hari
Keluhan : Bibir sumbing pada
bagian bibir atas kiri, rahang kiri, dan langit-
langit. Demikian juga pada bagian kanan.
Pemeriksaan
1. Pemeriksaan Fisik
·
Inspeksi 1
ü Pemeriksaan rongga mulut mulai dengan inspeksi seluruh
muka dan sering memberikan gambaran kesehatan menyeluruh penderita. Rongga
mulut paling baik diinspeksi dengan sumber cahaya yang baik.
ü Inspeksi
mulut dapat memperlihatkan adanya suatu celah palatum, atau palatum relative
pendek, dengan orofaring yang besar; aktivitas muskuler dari palatum molle dan
faring selama proses wicara atau menutup mulut tidak ada, nyata-nyata
asimetris, atau minimal; celah submukosa.
ü Pada celah palatum durum dan mole biasanya segera jelas
pada pemeriksaan, celah submukosa yang hanya melibatkan otot palatum mole
mungkin tidak jelas pada inpeksi. Selama fonasi, elevasi palatum mole harus
diperhatikan dalam menilai fungsi palatum mole.
ü Inspeksi
bentuk sumbing, variasi celah bibir yang terjadi unilateral (lebih sering pada
sisi kiri) atau bilateral, dan biasanya melibatkan rigi-rigi alveolus.
ü Inspeksi
keadaaan gingiva karena dapat membantu dalam menentukan kesehatan menyeluruh
penderita dan tingkat perawatan medis.
ü Inspeksi
adanya ketidakmampuan membuka mulut, trismus, adalah gejala infeksi atau radang
dalam ruang parafaring.
ü Inspeksi
adanya infeksi gangguan atau infeksi di pendengaran.
ü Pada
pasien dewasa, perhatikan saat bicara mungkin ada wicara hipernasal (terutama
nyata pada artikulasi konsonan tekanan seperti p,b,d,t,h,v,f, dan s); gerakan
konstriksi hidung yang sangat jelas selama bebicara; ketidakmampuan bersiul,
berkumur, meniup lilin, atau meniup balon; cairan mengalir keluar melalui
hidung ketika minum dengan posisi kepala menunduk; dan otitis media serta tuli.
ü Selain
itu, tanda-tanda vital seperti tekanan nadi, respirasi,
suhu tubuh biasanya didapat normal. Untuk status gizi biasa didapat gizi buruk
pada bayi yang sumbing, sulit untuk menyusu akibat dari keadaan anatomis
labianya yang terganggu.
·
Palpasi
Palatum
durum harus dipalpasi untuk menyingkirkan massa. Pada celah submukosa palatum
mole, lekukan biasanya dapat diraba pada tepi posterior palatum durum.2
2. Pemeriksaan
Penunjang
Rontgen
·
Diagnosa prenatal untuk celah bibir, baik unilateral
maupun bilateral, memungkinkan dengan USG pada usia janin 18 minggu. Celah palatum tersendiri tidak dapat didiagnosa pada
pemeriksaan USG prenatal. Ketika diagnosa prenatal dipastikan, rujukan kepada ahli bedah
plastik tepat untuk konseling dalam usaha menghilangkan ketakutan.
·
Tes genetik mungkin membantu
menentukan perawatan terbaik untuk seorang anak, khususnya jika celah tersebut
dihubungkan dengan kondisi genetik. Pemeriksaan genetik juga memberi informasi
pada orangtua tentang resiko mereka untuk mendapat anak lain dengan celah bibir
atau celah palatum.
Gambar 1.
Pemeriksaan penunjang
Radiologi
·
Pemeriksaan radiologi
dilakukan dengan melakukan foto rontgen pada tengkorak. Pada penderita
labiognatoplatoskisis ditemukan celah processus maxila dan processus nasalis
media. Selain itu untuk melihat adanya palatoshcisis dan
gnatoshisis.2
Gambaran
klinis
Klasifikasi veau untuk
sumbing bibir dan palatum digunakan secara luas boleh klinikus untuk
menggambarkan variasi sumbing bibir dan palatum. Klasifikasi ini
terbagi dalam 4 kategori utama berdasarkan derajat sumbing.
Sumbing
bibir dapat bervariasi dari pit atau takik kecil pada tepi merah bibir sampai
sumbing yang meluas ke daerah hidung. Tipe klinis bibir sumbing :1
Ø Kelas I :
takik unilateral pada tepi merah bibir dan meluas sampai bibir
Ø Kelas II
:
bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi tidak mengenai dasar
hidung
Ø Kelas III :
sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke dasar hidung
Ø Kelas IV : setiap sumbing
bilateral pada bibir yang menunjukka takik tak sempurna atau merupakan sumbing yang
sempurna.
Menurut sistem Veau, sumbing palatum dibagi menjadi
empat tipe klinis, yaitu :
Ø Kelas I :
sumbing yang terbatas pada palatum lunak
Ø Kelas II
:
cacat pada palatum lunak dan keras , meluas tidak melampaui foramen insisivum
dan hanya terbatas pada palatum sekunder
Ø Kelas III
:
sumbing pada palatum dapat komplit atau tidak komplit. Sumbing palatum komplet
meliputi palatum lunak dan keras sampai foramen insisivum. Sumbing tidak
komplet meliputi palatum lunak dan keras tetapi tidak meluas sampai foramen
insisivum. Sumbing unilateral yang komplet dan meluas dari uvula sampai foramen
insisivum digaris tengah dan prosesus alveolaris unilateral juga termasuk kelas
III
Ø Kelas IV
:
sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dan keras serta prosesus
alveolaris pada kedua sisi premaksila, meninggalkan daerah itu bebas dan sering
kali bergerak.
Gambar 2. Tipe sumbing
Sumbing submukosa tidak
termasuk sistem klasifikasi ini, tetapi dapat diidentifikasikan secara klinis
dengan adanya bifid uvula, takik yang lunak pada bagian posterior palatum keras
dan lunak serta adanya daerah cerah pada selaput tipis translusen yang menutupi
daerah yang cacat. Sumbing palatum lunak dan submukosa sering kali berhubungan
dengan gangguan fungsi faringeal dan tuba eustachii. Otitis media rekuren dan
gangguan pendengaran merupakan komlikasi yang umum ditemukan. Gangguan
palatal-faringeal disebabkan gagalnya palatum lunak dan dinding faringeal
berkontak selama penelanan dan bicara sehingga mencegah penutupan otot yang
diperlukan antara hidung dan faring. Suara sering kali ditandai oleh
pengeluaran udara dari hidung sehingga menjadi sengau.
Sumbing alveolar
unilateral dan bilateral yang komplet sering kali berhubungan dengan gigi
berlebihan umumnya insisif lateral atas. 1
Working Diagnosis
Working diagnosis yang dijalankan
adalah Labio-gnato-palatoschizis. Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada
bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang
spesifik. Tonjolan-tonjolan yang akan membentuk celah pada wajah melibatkan
proccessus frontalis, processus nasalis, processus maxillaris dan processus
mandibularis. Celah sumbing terjadi dengan kegagalan fusi bagian bibir dan
langit-langit. Kegagalan fusi bagian bibir dapat menyatu sehingga ke
langit-langit. 3
Celah sumbing dapat dikategorikan
kepada 3 garis besar utama yaitu:
1. Celah sumbing bibir
2. Celah sumbing langit-langit
3. Celah sumbing bibir dan
langit-langit
Gambar 3. Cacat sumbing yang
disebabkan kegagalan penyatuan yang mengakibatkan celah.
Kegagalan penyatuan pada processus
maxillaris kanan/kiri dan processus nasalis medial bisa terjadi secara
unilateral dan bilateral. Kegagalan penyatuan ini mengakibatkan kelainan yang
disebut sebagai cheiloschizis dan sumbing bibir. Kegagalan penyatuan pada
processus nasalis media dan penyatuan segmen maxillaris antara kiri dan kanan
mengakibatkan kelaianan palatoschizis atau sumbing langit-langit. Kegagalan
penyatuan processus maxillaris dan processus
mandibularis yang akan membentu celah tidak tertutup mengakibatkan
kelainan yang disebut makrostokia.
Sumbing pada bibir dapat
diklasifikasikan sebagai komplet atau inkomplet. Komplet bermaksud celah yang
sampai sehingga ke dasar hidung manakala inkomplet adalah sebaliknya.
Klasifikasi
1. Berdasarkan organ yang terlibat
a. Celah di bibir (labioskizis)
b. Celah di gusi (gnatoskizis)
c. Celah di langit (palatoskizis)
d. Celah dapat terjadi lebih dari
satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)
2. Berdasarkan lengkap/tidaknya
celah terbentuk
Tingkat kelainan
bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa
jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
a. Unilateral Incomplete.
Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang
hingga ke hidung.
b. Unilateral Complete. Jika
celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga
ke hidung.
c. Bilateral Complete. Jika
celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.3
Epidemiologi
Terdapat sekitar 1:600 kelahiran yang menyebabkan bibir sumbing
dan sekitar 1:1000 kelahiran terkena insiden celah palatum. Bibir sumbing
cenderung lebih lazim kepada laki-laki. Kemungkinan terkena dikarenakan sang
ibu yang terpajan obat, kompleks sindrom-malformasi, ataupun genetik. Terjadinya
dapat secara sporadis, insiden tertinggi kelainan ini terdapat pada orang Asia
dan terendah pada orang kulit hitam. Penemuan ini sebagian terjelaskan oleh
adanya kenaikan insidens gangguan pendengaran konduktif pada anak yang
menderita celah palatum, sebagian disebabkan karena infeksi berulang pada
telinga tengah, juga oleh frekuensi cacat celah pada anak-anak yang mempunyai
kelainan kromosom. Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir
sumbing dan celah langit-langit adalah usia ibu waktu melahirkan, perkawinan
antara penderita bibir sumbing, defisiensi Zn waktu hamil dan defisiensi
vitamin B6.4
Bagi orang tua dengan bibir sumbing
dan langit-langit mulut atau untuk anak dengan celah bibir dan langit-langit,
resiko memiliki anak yang terkena dampak berikutnya adalah 4%. Risiko meningkat
sampai 9% dengan 2 anak sebelumnya terpengaruh. Secara umum, risiko peningkatan
saudara kandung berikutnya dengan keparahan dari celah tersebut.
Kelainan
ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu pada waktu
menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan
bicara. Penatalaksanaan labioschisis adalah operasi. Bibir sumbing dapat
ditutup pada semua usia, namun waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur
10 minggu, berat badan mencapai 10 pon, Hb > 10g%. Dengan demikian umur yang
paling baik untuk operasi sekitar 3 bulan.1,5.4
Etiology
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya cacat
sumbing. Kebanyakan sumbing bibir dan sumbing langit-langit mempunyai penyebab
multifaktorial. Sumbing bibir (kurang lebih 1:1000 kelahiran) lebih banyak
terjadi pada pria (80%) daripada wanita, angka kejadiannya agak lebih tinggi
dengan bertambahnya usia ibu, dan angka kejadian ini berbeda-beda pada berbagai
kelompok penduduk yang berlainan. Faktor terjadinya cacat sumbing antara lain ,
yaitu :5,6
·
Mutasi gen, yaitu
berhubungan dengan beberapa macam sindrom atau gejala yang dapat diturunkan
oleh hukum Mendel dimana celah bibir dengan atau sebagai langitan sebagai
komponennya.
·
Aberasi
kromosom yaitu apabila celah bibir terjadi sebagai gambaran klinis dari
beberapa sindrom yang dihasilkan dari aberasi kromosom, contohnya sindrom
D-trisomi.
·
Faktor
lingkungan atau adanya zat teratogen. Yang
dimaksud zat teratogen adalah agen spesifik
yang dapat merusak embrio seperti virus rubella, thalidome. Teratogen lainnya
yang dapat menyebabkan cleft yaitu ethanol, phenytoin, defisiensi asam folat
dan rokok.
·
Multifactorial
inheritance, yaitu memiliki kecenderungan yang kuat dari keluarga untuk
mendapatkan defek ini namun tetapi tidak sesuai dengan pola Mendel sederhana.
Secara
garis besar, faktor yang diduga menjadi penyebab terjadinya celah bibir atau
langitan dibagi dalam dua kelompok besar, yaitu faktor herediter dan faktor
lingkungan.
·
Faktor herediter, yaitu faktor yang dipastikan
sebagai penyebab terjadinya celah bibir. Pada beberapa kasus, tampak kejadian
celah bibir dan langitan mengikuti pola hukum Mendel namun pada kasus lainnya
distribusi kelainan itu tidak beraturan. Faktor risiko herediter dibagi menjadi
dua macam, mutasi gen dan aberasi kromosom. Pada mutasi gen biasanya ditemukan
sejumlah sindrom yang diturunkan menurut hukum Mendel, baik secara autosomal
dominan, resesif, maupun X-linked. Pada autosomal dominan, orangtua yang
mempunyai kelainan ini menghasilkan anak dengan kelainan yang sama, sedangkan
pada autosomal resesif kedua orangtua normal, tetapi sebagai pembawa gen
abnormal. Pada kasus terkait X (X-linked), wanita dengan gen abnormal tidak
menunjukkan tanda-tanda kelainan sedangkan pria dengan gen abnormal menunjukkan
kelainan ini. 5,6
·
Faktor lingkungan
adalah faktor yang dapat mempengaruhi perkembangan embrio, seperti usia ibu
saat hamil, penggunaan obat-obatan, defisiensi nutrisi, penyakit infeksi,
radiasi, stress emosional dan trauma pada masa kehamilan. Faktor usia ibu hamil
di usia lanjut biasanya berisiko melahirkan bayi dengan bibir sumbing.
a. Defisiensi
nutrisi
Pada
masa kehamilan, nutrisi yang kurang merupakan salah satu hal yang dapat
menyebabkan terjadinya celah palatum. Percobaan-percobaan yang dilakukan
terhadap binatang seperti pemberian vitamin A secara berlebihan ataupun kurang
yang hasilnya menimbulkan celah pada anak-anak tikus yang lahir. Begitu juga
pada defisiensi vitamin Riboflavin yang diberikan pada tikus yang hamil dan
hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi. Defisiensi vitamin B
kompleks yang dibutuhkan untuk beberapa enzim yang vital dalam tubuh dan
keadaan ini dapat memacu terjadinya celah palatum.5,6
b. Stres
Strean
dan Peer melaporkan bahwa psikologis, emosi dan stres merupakan faktor yang
signifikan terhadap terjadinya celah palatum. Stres yang timbul menyebabkan fungsi
korteks adrenal terangsang untuk melepaskan sekresi hidrokortison dan jika hal
ini sering terjadi dalam trimester pertama kehamilan akan dapat menjurus kepada
terjadinya suatu malformasi.5,6
c. Zat
kimia
Pemberian
aspirin, kortison dan insulin, dan obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan
congenital abnormality dan facial cleft seperti thalidomide, phenytoin,
antibiotika, transqualizer, obat untuk aborsi dan obat untuk infeksi virus,
serta penggunaan kafein dan injeksi steroid, karena penggunaan obat-obatan ini
akan melalui palsenta sehingga menghambat pertumbuhan janin.5,6
d. Mekanik
Obstruksi
lidah memungkinkan terjadinya celah pada embrio. Perkembangan yang tidak
sejalan atau posisi janin dalam rahim dapat menyebabkan retrusi lidah dan
hidung diantara palatum itu sendiri.5,6
e. Anemia
malnutrisi
Anemia
dan kesehatan yang buruk dari si ibu akan dapat menyebabkan congenital cleft,
karena kurangnya darah yang mengangkut oksigen dimana oksigen diperlukan untuk
pertumbuhan jaringan mesenkim.5,6
f. Infeksi
pada trimester pertama kehamilan
Infeksi
yang terjadi dalam trimester pertama kehamilan dapat mengganggu fetus, karena
infeksi yang terjadi dapat menghalangi pembentukan jaringan baru.5,6
g. Radiasi
Merupakan
bahan-bahan teratogenik yang potent, dimana radioterapi yang dilakukan pada
tumor dapat menghambat pertumbuhan janin. 5,6
h. Anoksia
Dimana
kadar O2 menurun akibatnya O2 yang diperlukan pertumbuhan jaringan mesenkim
menjadi berkurang sehingga terjadi celah palatum. 5,6
i.
Kecanduan alkohol
Dimana
alkohol dapat menyebabkan morfogenesis dan mempunyai efek antagonis metabolik
sehingga bisa menyebabkan terjadinya celah palatum. 5,6
Faktor-faktor
ini merupakan penyebab peningkatan insiden celah palatum, tetapi intensitas dan
waktu lebih penting dibanding jenis faktor lingkungan yang spesifik.
Penyebab
lain celah palatum yang sebenarnya multifaktorial adalah:
1.
Usia ibu sewaktu melahirkan
2.
Perkawinan antara sesama penderita
3.
Defisiensi Zn sewaktu hamil
Patofisiology
Cacat sumbing terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena
tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah
menyatu (processus nasalis dan processus maksilaris) pecah kembali.
Labio-gnato-palatoschizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen
maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir,
rahang, dan langit-langit pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi.
Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke-7
sampai 12 minggu. 7
Gambar
4. Perkembangan embrio minggu ke-8
Labio-gnato-palatoschizis dapat mengakibatkan
gambaran wajah yang abnormal dan gangguan bicara. Foramen incisivum dianggap
sebagai petunjuk pembagian antara cacat sumbing depan dan belakang. Sumbing
yang terletak di depan foramen incisivum meliputi sumbing bibir lateral, celah
rahang atas dan celah antara palatum primer dan sekunder. Sumbing ini
disebabkan karena tidak menyatunya sebagian atau seluruh tonjol maksilla dengan
tonjol hidung medial pada satu atau kedua sisi. Sumbing yang terletak
dibelakang foramen incisivum antara lain adalah celah palatum(sekunder) dan
celah uvula.
Celah palatum disebabkan oleh tidak
menyatunya lempeng-lempeng palatina, yang kemungkianan disebabkan oleh kecilnya
ukuran lempeng tersebut, kegagalan lempeng untuk terangkat, hambatan proses
penyatuannya sendiri, atau gagalnya lidah untuk turun dari antara kedua lempeng
tersebut akibat mikrognatia. Golongan ketiga terbentuk oleh gabungan sumbing
yang terletak di depan maupun di belakang foramen incisivum. Sumbing depan
dapat bermacam-macam tingkatnya, mulai dari kelainan yang hampir tidak tampak
pada vermillion bibir hingga sumbing yang meluas ke dalam hidung. Pada kasus
yang lebih berat, sumbing meluas ke tingkat yang lebih dalam, karena itu
membentuk celah rahang atas. Maksila dengan demikian terbelah diantara gigi seri
lateral dan gigi taring. Kerapkali, sumbing seperti ini meluas hingga ke
foramen incisivum. Demikian pula, sumbing belakang dapat bermacam-macam
tingkatnya, mulai dari sumbing yang mengenaiseluruh palatum sekunder hingga
sumbing pada uvula sahaja. 7
Celah wajah miring ditimbulkan oleh
gagalnya tonjol maksilla untuk menyatu dengan tonjol hidung lateral
pasangannya. Apabila hal ini terjadi, duktus nasolakrimalis biasanya terbuka
dan nampak dari luar. Sumbing bibir median, suatu kelainan yang jarang terjadi,
disebabkan oleh penyatuan dua tonjol hidung median yang tidak sempurna di garis
tengah.
Kelainan ini biasanya disertai oleh
adanya suatu alur yang dalam di antara sisi kanan dan kiri hidung. Bayi yang
mengalani sumbing garis tengah sering mengalami keterbelakangan mental dan
mungkin mengalami kelainan otak dengan berbagai derajat hilangnya struktur pada
garis tengah (holoprosensefali). Hilangnya jaringan garis tengah bisa demikian
luas sehingga terjadi penyaruan ventrikel lateral. Kelainan ini timbul dalam
perkembangan yang sangat dini pada saat mulai terjadinya neurulasi (hari ke 19
sampai 21) ketika garis tengah otak depan sedang dibentuk.7
Penatalaksanaan
Program
habilisasi yang menyeluruh untuk anak yang menderita bibir sumbing atau celah
palatum bisa memerlukan waktu bertahun-tahun. Diperlukan tim yang terdiri dari
dokter anak, ahli bedah plastik, ahli THT, dokter gigi anak, prostodontis,
ortodontis, terapi wicara, pekerja sosial bagian medis, ahli psikologi,
psikiater anak, dan perawat kesehatan masyarakat.
Sebelum melakukan operasi, orangtua diharapkan
melakukan konseling. Hal ini untuk membantu mengurangi kecemasan orangtua
pasien dan memberikan informasi mengenai operasi yang akan dilakukan dan
bagaimana tampilan anak mereka setelah dilakukan operasi. Konseling juga
dilakukan bagi si anak agar saat bertambah besar mereka tidak terganggu secara
psikologis. Penanganan bibir sumbing dan langitan merupakan suatu
seri pengobatan / penatalaksanaan jangka panjang; yang terdiri dari beberapa
tahap, yaitu:
1. Penutupan
Celah
·
Penutupan Celah Bibir
Dikerjakan berdasarkan
kriteria rule of ten. Bila memungkinkan (pasien datang sedini mungkin)
dilakukan preliminary treatment, berupa tindakan non bedah yang bertujuan
mengendalikan pertumbuhan premaksila, mendekatkan celah bibir; agar memperoleh
hasil yang baik.
Gambar
5. Penutupan celah bibir
·
Penutupan Celah
Langitan
Diharapkan langitan
sudah tertutup pada usia anak mulai bisa berbicara, yaitu usia kurang lebih 2
tahun. Metode yang dikerjakan antara lain teknik mucoperiosteal flap (von
Langenbeck, Wardill, dsb), aplikasi z-plasty (Furlow, Cronin, dsb), dsb.8
·
Penutupan Celah Gusi
Dikerjakan bila gigi geligi permanen
sudah tumbuh, kurang lebih 8-9 tahun. Alasannya, tindakan operasi yang
dilakukan sebelum gigi permanen ini tumbuh akan mempengaruhi pertumbuhan
tulang. Celah yang ada diisi bone graft dengan donor berasal dari os iliaka.
8
2. Penanganan
Sekunder / Secondary Repair
Perbaikan yang
diperlukan sangat tergantung pada penatalaksanaan awal, terutama labioplasti.
Teknik / metoda yang diterapkan dalam penutupan celah bibir yang baik, selain
berorientasi pada simetrisitas dan patokan-patokan anatomik bibir, juga
memperhitungkan koreksi kelainan yang sering dijumpai bersamaan, misalnya
hidung, baik pada saat bersamaan dengan labioplasti maupun pada kesempatan yang
direncanakan kemudian (mempersiapkan jaringan dan menghindari parut yang tidak
menguntungkan). Masalah umum yang dijumpai pada sumbing bibir dan langitan
bilateral antara lain adalah kolumela yang pendek, konfigurasi nasal tip yang
tidak harmonis, problem gigi dan maksila, dan parut operasi sebelumnya. 8
·
Perbaikan Konfigurasi
Anatomik Bibir
Termasuk perbaikan
parut dan pembentukan tuberkulum labii superior, cupid’s bow, filtrum dengan
philtral ridge-nya. Penggunaan flap lokal, dalam hal ini termasuk lip switch
surgery (misal Abbe flap) setelah proses maturasi jaringan pasca bedah
sebelumnya, atau pada kesempatan tindakan operasi berikutnya. 8
·
Penanganan Hidung
Tindakan koreksi diperlukan untuk
memperbaiki bentuk hidung. Kelainan bentuk dan letak dari kartilago alae dan
kolumela yang pendek pada sumbing bibir bilateral merupakan masalah utama.
Tindakan koreksi pada kelainan ini dikerjakan pada rentang waktu antara usia 6
bulan sampai dengan usia 6 tahun; sedangkan koreksi nasal tip dan nasal vault
correction sebagai tindakan koreksi hidung, dikerjakan pada usia 15-16 tahun.
8
·
Penanganan Gigi
Penanganan gigi merupakan
problematik yang tidak terlepas dari penatalaksanaan sumbingbibir dan langitan, dan tidak kalah
sulitnya dengan tindakan operasinya sendiri. Pengaturan lengkung dan arah
pertumbuhan gigi-geligi (ortodonsi) maupun penatalaksanaan maksila yang hipoplastik
(ortognati) merupakan seri pengobatan sendiri yang membutuhkan waktu yang
relatif cukup lama8
Sampai saat ini dianut
penanganan gigi geligi diserahkan pada ortodontis selesai beberapa seri
operasi, atau bila pasien yang bersangkutan cukup awas pada kebutuhannya.
Sebenarnya penatalaksanaan awal secara terpadu jelas lebih menguntungkan bagi
pasien. 8
·
Penanganan Hipoplasi
Maksila
ü Tindakan
operatif
Tergantung berat ringannya kondisi hipoplastik,
berbagai metoda osteotomi rahang atas dapat dilakukan (osteotomi LeFort,
Wasmund) yang kadang-kadang perlu dikombinasi dengan osteotomi rahang bawah
(Obwegesser, dsb). 8
ü Tindakan
non operatif
Penggunaan maxillary
expansion. Ada 2 metoda, yaitu rapid expansion dan non rapid expansion.
Dikerjakan bersamaan dengan tindakan ortodontik. 8
·
Penanganan Problem
Bicara
Gangguan bicara, berupa
suara sengau dijumpai pada celah
langitan; dimana terdapat hubungan antara rongga mulut dan rongga hidung.
Otot-otot palatum dan faring (m.tensor vellipalatini dan levator vellipalatini;
m.monstriktor faringeus) tidak tumbuh dan berkembang sempurna (hipoplastik) dan
tidak terkoordinasi baik akibat adanya celah. Tindakan rekonstruksi awal
(sebelum usia 2 tahun) mengupayakan ‘pengembalian anatomik’ otot-otot ini,
sehingga fungsinya diharapkan dapat normal dan suara sengau terkoreksi. 8
3. Upaya
lain yang secara nyata mempengaruhi keberhasilan tindakan ini adalah usaha
pasien mengucapkan
kata-kata dengan baik dan benar; dan ini dapat dilakukan apabila tingkat
kecerdasan (nilai intelligence quotient / IQ) anak normal, sentra bicara pasien
terbiasa (memiliki memori) mendengarkan kata-kata yang baik dan benar. Kondisi
ini hanya dapat diperoleh bila sejak awal (beberapa saat sejak kelahiran) orang
tua pasien membiasakan mengucapkan kata-kata yang baik dan benar di telinga
anaknya / pasien (pendidikan non formal). Bila upaya non formal belum berhasil
memberikan perbaikan, seringkali diperlukan pendidikan formal berupa terapi
wicara (speech therapy).
Bila
usaha-usaha ini telah dikerjakan, namun tidak juga memberikan hasil, pada
penilaian adanya nasal escape merupakan indikasi tindakan faringoplasti.
Tabel 1. Urutan Intervensi Kunci untuk Perawatan
berdasarkan Usia. 8
|
Usia
|
Intervensi
|
|
Prenatal
|
Rujukan
kepada tim yang menangani celah bibir dan palatum
Diagnosis dan konseling genetik
Memperlihatkan masalah psikososial
Mempersiapkan instruksi pemberian makan
Membuat rencana pemberian makan
|
|
Lahir
– 1 bulan
|
Rujukan
kepada tim yang menangani celah bibir dan palatum
Diagnosis dan konseling genetik
Memperlihatkan masalah psikososial
Sediakan instruksi pemberian makan dan periksa pertumbuhan
|
|
1
– 4 bulan
|
Periksa
pemberian makan dan pertumbuhan
Perbaikan celah bibir
Periksa telinga dan pendengaran
|
|
5
– 15 bulan
|
Periksa
pemberian makan, pertumbuhan dan perkembangan
Periksa telinga dan pendengaran; pertimbangkan tabung
telinga
Perbaikan celah palatum
Sediakan instruksi kebersihan oral
|
|
16
– 24 bulan
|
Nilai
telinga dan pendengaran
Nilai bicara dan bahasa
Periksa perkembangan
|
|
2
– 5 tahun
|
Nilai
bicara dan bahasa; tangani insufisiensi velofaringeal
Periksa telinga dan pendengaran
Pertimbangkan perbaikan bibir/hidung sebelum mulai sekolah
Nilai perkembangan dan penyesuaian psikososial
|
|
6
– 11 tahun
|
Nilai
bicara dan bahasa; tangani insufisiensi velofaringeal
Intervensi ortodonti
Cangkok tulang alveolar
Nilai sekolah/penyesuaian psikososial
|
|
12
– 21 tahun
|
Pembedahan
rahang, rinoplasti jika dibutuhkan
Alat ortodonti, implan jika dibutuhkan
Konseling genetik
Nilai sekolah/penyesuaian psikososial
|
Tabel
2. Perencanaan Prosedur Pembedahan Celah
Bibir dan Palatum. 8
|
Celah
bibir saja (cleft lip alone)
Unilateral (satu sisi) Satu kali operasi pada usia 5 – 6
bulan
Bilateral (dua sisi) Satu kali operasi pada usia 4 – 5
bulan
|
|
Celah
palatum saja (cleft palate alone)
Palatum molle saja Satu kali operasi pada usia 6 bulan
Palatum durum dan molle Dua kali operasi
- Palatum molle pada usia 6 bulan
- Palatum durum pada usia 15 – 18 bulan
|
|
Celah
bibir dan palatum (cleft lip and palate)
Unilateral Dua kali operasi
- Celah bibir dan palatum molle pada usia 5 – 6 bulan
- Palatum durum dan bantalan gusi dengan atau tanpa
perbaikan bibir pada usia 15 -18 bulan
Bilateral Dua kali operasi
- Celah bibir dan palatum molle pada usia 4 – 5 bulan
- Palatum durum dan bantalan gusi dengan atau tanpa
perbaikan bibir pada usia 15 – 18 bulan
|
Gambar 6. Sebelum dan
sesudah oprasi
Komplikasi
Terdapat
beberapa komplikasi pada bibir sumbing yaitu:
·
Masalah asupan makanan
Merupakan
masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita sumbing. Adanya sumbing pada
bagian bibir atas kanan kiri rahang kanan kiri, dan langit-langit (labioschisis
bilateral) memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara
ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi mungkin dapat meningkatkan
kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan
yang ditemukan adalah relflek hisap dan reflek menelan pada bayi tersebut tidak
sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat
menyusu. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan
kecil) dapat membantu mengatasi masalah pemberian makan/ asupan makanan
tertentu.
·
Masalah dental
Prevalensi
anomali gigi yang berhubungan dengan sumbing bibir dan palatum sering terlihat.
Kelainan dalam jumlah, ukuran, morfologi, kalsifikasi dan erupsi gigi dapat
ditemukan. Baik gigi susu maupun gigi tetap, dapat terkena. Insisif lateral
sekitar sumbing sering kali terkena, tetapi gigi-geligi di luar daerah sumbing
juga dapat menunjukkan cacat perkembangan sampai pada derajat berat.1
·
Infeksi telinga
Bayi dapat lebih
mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan
dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan eustachius.
·
Gangguan bicara
Gejala-gejala
ketidakmampuan palatofaring sama dengan gejala-gejala ketidakmampuan pada celah
palatum, walaupun tanda klinisnya berbeda. Mungkin ada wicara hipernasal
(terutama nyata pada artikulasi konsonan tekanan seperti p,b,d,t,h,v,f, dan s);
gerakan konstriksi hidung yang sangat jelas selama bebicara; ketidakmampuan
bersiul, berkumur, meniup lilin, atau meniup balon; cairan mengalir keluar
melalui hidung ketika minum dengan posisi kepala menunduk; dan otitis media
serta tuli. Inspeksi mulut dapat memperlihatkan adanya suatu celah palatum,
atau palatum relative pendek, dengan orofaring yang besar; aktivitas muskuler
dari palatum molle dan faring selama proses wicara atau menutup mulut tidak
ada, nyata-nyata asimetris, atau minimal; celah submukosa. Hal terakhir ini
dikesankan oleh adanya uvula bifida, membran bening pada linea mediana palatum
molle (menunjukkan tidak adanya kontinuitas serabut otot), yaitu dengan
terabanya takikan pada batas posterior palatum durum, bukannya procesus
spinosus nasalis posterior; atau dengan adanya perpindahan ke depan, atau
perpindahan berbentuk V atau terbentuknya alur pada palatum molle selama proses
wicara atau menutup mulut.
·
Ketidakmampuan
palatofaring juga dapat ditampakkan melalui foto rontgen. Kepala harus
diletakkan pada posisi baik untuk memperoleh gambaran lateral yang benar; satu
film dibuat saat penderita mengucapkan huruf hidup “u” secara terus menerus
seperti pada “boom”. Pada fungsinya
yang normal, palatum molle berkontak dengan dinding faring posterior; sedangkan
pada ketidakmampuan palatofaring, kontak demikian adanya.1
Prognosis
Hasil penilaian setelah perbaikan
bibir sumbing didasarkan pada kontur bibir dan simetri, pertumbuhan wajah, dan
psikologis kesejahteraan. Mayor operasi revisional biasanya tidak diperlukan
setelah perbaikan bibir sumbing. Minor revisi dari revisi vermilion atau bekas
luka mungkin diperlukan. Aspek yang paling menantang dari operasi bibir sumbing
adalah koreksi deformitas hidung. operasi sekunder untuk memperbaiki kontur
hidung dan simetri umumnya diperlukan.8 Selain itu, perlu juga
terapi bicara pada anak yang memiliki masalah dalam berbicara dalam proses
setelah operasi. Bibir sumbing dapat ditutup pada semua
usia, namun waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur 10 minggu, berat
badan mencapai 10 pon, Hb > 10g%. Dengan demikian umur yang paling baik
untuk operasi sekitar 3 bulan.1,5.8
Pencegahan
1. Menghindari merokok
Ibu yang merokok mungkin merupakan
faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah
orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten
terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat
frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat
menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara
itu.
2. Menghindari alkohol
Peminum alkohol berat selama
kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit
mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek
sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol syndrome).
3. Memperbaiki nutrisi ibu
Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil
saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang
bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari fetus. Seperti asam
folat, vitamin B6, dan vitamin A.
4. Modifikasi pekerjaan
Dari data-data yang ada dan
penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial
dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai
agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene
pada air yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan
adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian. namun
tidak semua.4
Kesimpulan
Bibir sumbing atau cleft lips merupakan penyakit bawaan
atau genetik. Dimana terdapat beberapa macam bibir sumbing. Penanganan pada penderita bibir
sumbing sebaiknya dilakukan sejak dini. Dengan demikian, peluang untuk menjadi
normalpun lebih besar dibandingkan mengurusnya dengan terlambat. Hal-hal lain
yang dapat diperhatikan untuk mengurangi resiko terkena bibir sumbing ini
adalah dengan memperhatikan obat-obatan yang dipakai dan juga pola hiduppun
juga diperhatikan pada ibu hamil. Dengan begitu, persentase terkena bibir
sumbingpun berkurang.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar