PBL 19 - Cor Pulmonale Kronik e.c PPOK

Cor Pulmonale Kronik e.c PPOK

Agung Ganjar Kurniawan

102010169

Kelompok : C-9

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Arjuna Utara No. 6 Jakarta Barat 11510

Pendahuluan

Kor pulmonal adalah hipertrofi/dilatasi ventrikel kanan akibat hipertensi pulmonal yang disebabkan penyakit parenkim paru dan atau pembuluh darah paru yang tidak berhubungan dengan kelainan jantung kiri. Untuk menetapkan adanya cor pulmonal secara klinis pada pasien gagal napas diperlukan tanda pada pemeriksaan fisis yakni edema. Kor pulmonal akut adalah peregangan atau pembebanan akibat hipertensi pulmonal akut, sering disebabkan oleh emboli paru masif, sedangkan kor pulmonal kronis adalah hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan akibat hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit paru obstruktif atau restriktif. Pada PPOK, progresivitas hipertensi pulmonal berlangsung lambat. PPOK merupakan penyebab utama insufisiensi respirasi kronik dan kor pulmonal, diperkirakan 80-90% kasus.

Pembahasan

A.      Anamnesis

a. Identitas            : Laki-laki, 50 tahun.

b. Keluhan utama  : sesak nafas memberat 5 hari lalu, sesak dirasakan saat beraktivitas       dan berkurang saat istirahat.

c. Keluhan penyerta : terdapat batuk sejak 3 bulan dan memberat 1 minggu lalu.

d. Riwayat penyakit keluarga : tidak ada keterangan.

e. Riwayat pengobatan : tidak ada keterangan.

f. Riwayat merokok : 1 bungkus/hari sudah bertahun-tahun.

G. Tanda-tanda edema pada bagian kaki : tidak ada keterangan.

B.       Pemeriksaan

a. Pemeriksaan Fisik

·         Keadaan Umum : pasien tambak sakit berat dan sesak.

·         Tanda-tanda Vital : TD 110/80 mmHg, Nadi 88x/menit, RR 28x/menit, Suhu afebris.

·         Inspeksi      : bentuk thoraks tampak barrel chest, sesak nafas dengan retraksi dari dinding dada distensi vena jugularis.

·         Palpasi        : terdapat retraksi sela iga dan tidak terdapat nyeri dada.

·         Perkusi       : suara hipersonor di seluruh lapang paru mungkin ini menjadi tanda dari PPOK.

·         Auskultasi : Paru à wheezing +, vesikuler, ronki –

    Jantung à Murni reguler, murmur -, gallop –

b. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium diarahkan mengidentifikasi etiologi yang paling potensial mendasari serta penilaian komplikasi kor pulmonal. Dalam kasus tertentu, hasil laboratorium yang mungkin ditemukan adalah:

1.      Hematokrit untuk polisitemia, menurunnya serum alpha1-antitrypsin

2.      Pemeriksaan darah arteri memberikan informasi penting tentang tingkat oksigenasi dan jenis gangguan asam-basa

3.      Peningkatan brain natriuretic peptida (BNP) sebagai tanda kompensasi Kor Pulmonal dan gagal jantung kanan.¹

Elektrokardiogram

Kelainan EKG pada kor pulmonal menggambarkan Hipertrofi ventrikel kanan, Ventrikel kana yang meregang, atau penyakit paru yang mendasarinya.

Perubahan elektrokardiografi yang mungkin ditemukan adalah:

1.      Axis dengan deviasi ke kanan

2.      Rasio R / S di V1 >1

3.      Rasio R / S di V6 < 1

4.      Gambaran P-pulmonale (peningkatan gelombang P di lead II,III, dan aVF)

5.      Gambaran S1 Q3 pola T3 dan tidak lengkap (atau lengkap) RBBB, terutama jika disebabkan emboli paru.

6.      tegangan rendah QRS karena PPOK dengan hiperinflasi.¹

Gambar di bawah menunjukkan elekrokardiogram dari hipertensi pulmonal dan penyakit paru yang berlangsung kronis. Gambaran EKG:

1.         Rasio R / S > 1 di V1 dan < 1 di V6 dicurigai sebagai hipertrofi ventrikel kanan.

2.         Axis berdeviasi ke kanan.

3.         Peningkatan P wave di atrium kiri dan dan bifasik gelombang P di V1

4.         RBBB dengan gelombang QRS di V1 dan gelombang S di V6

5.         Irama sinus bradikardi.

Gambar 1. Elekardiografi

Radiologi

1.         Rontgen dada. Pada pasien dengan kor pulmonal kronis, rontgen dada dapat menunjukkan pembesaran arteri pulmonal. Hipertensi pulmonal harus dicurigai saat arteri pulmonalis lebih besar dari 16 mm dan arteri pulmonalis kiri lebih besar dari 18 mm. Pembesaran ventrikel kanan menyebabkan peningkatan diameter transversal bayangan jantung ke kanan pada posteroanterio dan pinggang jantung terangkat ke atas /upward.

Gambar 2. Rontgen dada

2.         Ekokardiogram dua dimensi  biasanya menunjukkan tanda-tanda peningkatan tekanan di ventrikel kanan. Peningkatan ketebalan dinding Ventrikel kanan dengan gerakan paradoks septum interventrikular selama sistol terjadi. Pada stadium lanjut, dilatasi Ventrikel kanan terjadi dan septum menunjukkan diastolik abnormal yang menyeluruh. Dalam kasus yang ekstrim, pada spetrum dapat terlihat ke dalam rongga ventrikel kiri selama diastol mengakibatkan volume diastolik menurun dari Ventrikel kiri dan penurunan output dari ventrikel kiri.

3.         Doppler echocardiography sekarang digunakan untuk memperkirakan tekanan arteri paru, menilai insufisiensi trikuspid yang fungsional pada hipertensi pulmonal. Doppler echocardiography dianggap paling dapat diandalkan

4.         Scanning paru dengan menilai Ventilasi / perfusi (V / Q), angiografi paru, dan CT scan thoraks dapat diindikasikan untuk mendiagnosis tromboemboli paru  sebagai etiologi yang mendasari kor pulmonal.

5.         Ultrafast, EKG-gated CT scanning telah dievaluasi untuk mempelajari fungsi ventrikel kanan, memperkirakan ejeksi ventrikel kanan fraksi (RVEF), dan memperkirakan ketebalan dinding ventrikel kanan.

6.         Magnetic Resonance Imaging (MRI) jantung merupakan modalitas yang dapat memberikan informasi berharga tentang massa/ketebalan ventrikel kanan, septum dan fungsi ventrikel. Ventriculography Radionuklida dapat menentukan RVEF noninvasif.¹

C.      Diagnosis

a. Working Diagnosis

Cor Pulmonale Cronic ec PPOK

Berdasarkan gejala yang didapat menurut scenario, dapat dinyatakan bapak tersebut menderita penyakit Cor Pulmonale Kronik. Penyakit tersebut merupakan hipertrofi/dilatasi ventrikel kanan akibat hipertensi pulmonal yang disebabkan penyakit parenkim paru dan atau pembuluh darah paru yang tidak berhubungan dengan kelainan jantung kiri.¹

b. Differential Diagnosis

Cor Pulmonale Akut

Cor pumonale paru yang masif terjadi obstruksi akut yang luas pada pembuluh darah paru. Akibatnya adalah :

1.      Tahanan vaskuler paru meningkat .

2.      Hipoksia akibat pertukaran gas ditengah kapiler – alveolar yang terganggu hipoksia tersebut akan menyebabkan vasokonstriksi pembuluh darah (arteri) paru.

Tahanan vaskuler paru yang meningkat dan vasokonstriksi menyebabkan tekanan pembuluh darah arteri paru yang meningkat (hipertensi pulmonal). Hipertensi pulmonal yang terjadi secara akut tidak memberikan waktu yang cukup bagi ventrikel kanan untuk berkompensasi, sehingga terjadilah kegagalan jantung kanan akut. Gagal jantung kanan mulai terjadi jika tekanan arteri pulmonalis meningkat tiba – tiba melebihi 40 – 45 mmHg. Gagal jantung kanan akut ditandai dengan sesak nafas ( beban tekanan vent.kanan  yang terjadi secara tiba – tiba), curah jantung menurun (low output state) sampai syok, JVP yang meningkat , liver yang membengkak dan nyeri, dan bising insufisiensi trikuspid.²

Pericarditis

Keluhan dan tanda – tanda yang menyerupai gagal jantung kanan dapat dijumpai pada penderita perikarditis konstriktif. Terapi pada penderita pemeriksaan faal parunya normal atau sedikit terganggu. Demikian pula pemeriksaan analisa gas darahnya. Hipertrofi ventrikel kanan hampir selalu tidak didapatkan baik pada pemeriksaan fisik, fotot thoraks. EKG maupun ekokardiografi. Pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan penebalan perikardium disertai gerakan ventrikel pada saat diastol yang terbatas pada penderita perikarditis konstriktif.²

           

D.      Etiologi

Etiologi pada cor pulmonale dapat digolongkan dalam 4 kelompok :

1. Penyakit pembuluh darah.

2. Tekanan darah pada arteri pulmonal oleh tumor mediastinum, aneurisma, granuloma atau fibrosis.

3. Penyakit neuromuskular dan dinding dada.

4. Penyakit yang mengenai aliran udara, paru, alveoli, termasuk PPOK.¹

E.       Patofisiologi

Penyakit paru kronis akan mengakibatkan berkurangnya “vascular bed” paru, dapat disebabkan oleh semakin terdesaknya pembuluh darah oleh paru yang mengembang atau kerusakan paru, asidosis dan hiperkapnia, hipoksia alveolar yang akan merangsang vasokonstriksi pembuluh paru, polisitemia dan hiperviskositas darah. Keempat kelainan ini akan menyebabkan timbulnya hipertensi pulmonal (perjalanan lambat). Dalam jangka panjang akan mengakibatkan hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan dan kemudian akan berlanjut menjadi gagal jantung kanan.

Sirkulasi paru-paru terletak di antara ventrikel kanan dan kiri untuk tujuan pertukaran gas. Dalam keadaan normal, aliran darah dalam anyaman vaskuler paru-paru tidak hanya tergantung dari ventrikel kanan tetapi juga dari kerja pompa pada pergerakan pernapasan. Karena sirkulasi paru-paru normal merupakan sirkulasi yang bertekanan dan resistensi rendah maka curah jantung dapat meningkat sampai beberapa kali (seperti yang terjadi pada waktu latihan fisik) tanpa peningkatan bermakna dari tekanan arteria pulmonalis. Keadaan ini dapat terjadi karena besarnya kapasitas anyaman vaskuler paru-paru, dimana perfusi normal hanya 25% dalam keadaan istirahat, serta kemampunan untuk menggunakan lebih banyak pembuluh sewaktu latihan fisik.¹

Penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan cor pulmonale adalah penyakit yang secara primer menyerang pembuluh darah paru-paru, seperti emboli paru-paru berulang, dan penyakit yang mengganggu aliaran darah paru-paru akibat penyakit pernapasan obstruktif atau restriktif. PPOK terutama jenis bronkitis, merupakan penyebab tersering dari kor pulmonal. Penyakit-penyakit pernapasan restriktif yang menyebabkan kor pulmonal dapat berupa penyakit-penyakit ´intrinsik´ seperti fibrosis paru-paru difus, dan kelainan ´ektrinsik´ seperti obesitas yang ekstrim, kifoskoliosis, atau gangguan neuromuskuler berat yang melibatkan otot-otot pernapasan. Akhirnya, penyakit vaskuler paru-paru yang mengakibatkan obstruksi terhadap aliran darah dan kor pulmonal cukup jarang terjadi dan biasanya merupakan akibat dari emboli paru-paru berulang.

Apapun penyakit awalnya, sebelum timbul cor pulmonal biasanya terjadi peningkatan resistensi vaskuler paru-paru dan hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal  pada akhirnya meningkatkan beban kerja dari ventrikel kanan, sehingga mengakibatkan hipertrofi dan kemudian gagal jantung. Titik kritis dari rangkaian kejadian ini nampaknya terletak pada peningkatan resistensi vaskuler paru-paru pada arteri dan arteriola kecil.

Dua mekanisme dasar yang mengakibatkan peningkatan resistensi vaskuler paru-paru adalah :

1.      Vasokontriksi hipoksik dari pembuluh darah paru-paru.

Mekanisme yang pertama tampaknya paling penting dalam patogenesis kor pulmonal. Hipoksemia, hiperkapnea, dan asidosis yang merupakan ciri khas dari PPOK bronkitis lanjut adalah contoh yang paling baik untuk menjelaskan bagaimana kedua mekanisme itu terjadi. Hipoksia alveolar (jaringan) memberikan rangsangan yang lebih kuat untuk menimbulkan vasokontriksi pulmonar daripada hipoksemia. Selain itu, hipoksia alveolar kronik memudahkan terjadinya hipertrofi otot polos arteriola paru-paru, sehingga timbul respon yang lebih kuat terhadap hipoksia akut.

Asidosis, hiperkapnea dan hipoksemia bekerja secara sinergistik dalam menimbulkan vasokontriksi. Viskositas (kekentalan) darah yang meningkat akibat polisitemia dan peningkatan curah jantung yang dirangsang oleh hipoksia kronik dan hiperkapnea, juga ikut meningkatkan tekanan arteri di paru-paru.³

2.      Obstruksi dan/atau obliterasi anyaman vaskuler paru-paru.

Mekanisme kedua yang turut meningkatkann resistensi vaskuler dan tekanan arteri paru-paru adalah bentuk anatomisnya. Emfisema dicirikan oleh kerusakan bertahap dari struktur alveolar dengan pembentukan bula dan obliterasi total dari kapiler-kapiler di sekitarnya. Hilangnya pembuluh darah secara permanen menyebabkan berkurangnya anyaman vaskuler. Selain itu, pada penyakit obstruktif, pembuluh darah paru-paru juga tertekan dari luar karena efek mekanik dari volume paru-paru yang besar.Tetapi, peranan obstruksi dan obliterasi anatomik terhadap anyaman vaskuler diperkirakan tidak sepenting vasokontriksi hipoksik dalam patogenesis kor pulmonal. Kira-kira dua per tiga sampai tiga per empat dari anyaman vaskuler harus mengalami obstruksi atau rusak sebelum terjadi peningkatan tekanan arteri di paru-paru yang bermakna. Asidosis respiratorik kronik terjadi pada beberapa penyakit pernapasan dan penyakit obstruktif sebagai akibat hipoventilasi alveolar umum atau akibat kelainan perfusi-ventilasi.

Dalam pembahasan di atas jelas diketahui bahwa setiap penyakit paru-paru yang mempengaruhi pertukaran gas, mekanisme ventilasi, atau anyaman vaskuler paru-paru dapat mengakibatkan cor pulmonale.³

F.       Gejala Klinis

Manifestasi klinis dari cor pulmonal umumnya tidak spesifik. Gejala-gejala mungkin samar terutama pada tahap awal penyakit. Adapun beberapa manifestasi klinis antara lain:   

1.      Pasien mungkin mengeluh kelelahan, tachypnea, dyspnea , dan batuk.

2.      Nyeri dada juga dapat terjadi dan mungkin karena iskemia ventrikel kanan (biasanya tidak berkurang dengan pemberian nitrat) atau peregangan arteri paru.

3.      Hemoptisis mungkin terjadi karena pecahnya arteri paru yang melebar atau aterosklerosis. Kondisi lain seperti tumor, bronkiektasis, dan infark paru, harus disingkirkan sebelum menghubungkan hemoptisis dengan hipertensi pulmonal.

4.      Pasien mengeluh suara serak akibat kompresi pada saraf laringeal rekuren kiri oleh arteri paru yang melebar.

5.      Berbagai gejala neurologis dapat dilihat karena curah jantung menurun dan hipoksemia.

6.      Pada tahap lanjutan, kongesti hati akibat  kegagalan ventrikel kanan yang parah yang menimbulkan gejala anoreksia, rasa tidak nyaman di kuadran kanan atas perut, dan jaundice.

7.      Edema perifer. Peningkatan tekanan arteri paru dapat menyebabkan meningkatnya tekanan di  atrium kanan, pembuluh darah perifer, dan tekanan kapiler. Dengan meningkatkan gradien hidrostatik, itu mengarah pada transudasi cairan dan akumulasi edema perifer.⁴

Hipotesis lainnya menjelaskan gejala ini, terutama di sebagian kecil dari pasien dengan PPOK yang tidak menunjukkan peningkatan tekanan atrium kanan adalah penurunan laju filtrasi glomerulus (GFR) dan penyaringan natrium dan stimulasi vasopresin arginine  karena hipoksemia berperan dalam terjadinya patofisiologi ini dan juga terjadinya edema perifer pada pasien dengan cor pulmonall yang mengalami peningkatan tekanan di atrium kanan.

G.      Penatalaksanaan

Penatalaksanaa kor pulmonal cor kronis umumnya difokuskan pada pengobatan penyakit paru yang mendasari dan meningkatkan oksigenasi dan fungsi ventrikel kanan dengan meningkatkan kontraktilitas ventrikel kanan  dan penurunan vasokonstriksi paru.

Oksigenasi

Pemberian oksigen sangat penting pada pasien kor pulmonal, terutama bila diberikan secara terus menerus. Pasien yang menderita kor pulmonal, tekanan parsial oksigen (PO₂) kemungkinan berada di bawah 55 mm Hg dan menurun lebih lanjut dengan latihan dan saat tidur. Terapi oksigen dapat mengurangi vasokonstriksi paru yang kemudian meningkatkan curah jantung, mengurangi simpatik vasokonstriksi, mengatasi hipoksemia jaringan, dan meningkatkan perfusi ginjal.

Meskipun demikian, masih dipertanyakan apakah oksigenasi dapat meningkatkan kelangsungan hidup pada pasien dengan kor pulmonae karena gangguan paru selain PPOK . Kemungkinan oksigenasi mungkin dapat mengurangi gejala-gejala dan perbaikan status fungsional. Oleh karena itu, terapi oksigen memainkan peranan penting baik dalam pengaturan langsung dan jangka panjang manajemen, terutama pada pasien yang hipoksia dan menderita PPOK.

Mekanisme bagaimana terapi oksigen dapat meningkatkan kelangsungan hidup belum diketahui. Ditemukan 2 hipotesis:

1.      Terapi oksigen mengurangi vasokonstriksi dan menurunkan resistensi vascular paru yang kemudian meningkatkan isi sekuncup ventrikel kanan

2.      Terapi oksigen meningkatkan kadar oksigen arteri dan meningkatkan hantaran oksigen ke jantung, otak, dan organ vital lain.

Pemakaian oksigen secara kontinyu selama 12 jam (National Institute of Health/NIH, Amerika); 15 jam (British Medical Research Council/MRC dan 24 jam (NIH) meningkatkan kelangsungan hidup dibandingkan dengan pasien tanpa terapi oksigen.

Indikasi terapi oksigen (di rumah) adalah:

1. PaO2≤ 55 mmHg atau SaO2≤ 80%
2. PaO2 55-59 mmHg disertai salah satu dari

b.1. Edema disebabkan gagal jantung kanan

b.2. P pulmonal pada EKG

b.3. Ertrositosis hematokrit > 56%.

Diuretik

Diuretik diberikan bila ditemukan tanda gagal jantung kanan. Pemberian diuretik yang berlebihan dapat menimbulkan alkolosis metabolik yang bisa memicu peningkatan hiperkapnia. Di samping itu dengan terapi diuretik dapat terjadi kekurangan cairan yang mengakibatkan preload ventrikel kanan dan curah jantung menurun.

Contoh agen diuretik yang digunakan dalam terapi kor pulmonal kronis. Furosemide adalah loop diuretik kuat yang bekerja pada loop of Henle, menyebabkan blok reversibel dalam reabsorpsi natrium dan kalium klorida.⁶

Dosis dewasa:

20-80 mg / per hari/ PO / IV / IM (dosis maksimum 600 mg / hari)

Vasodilator

Vasodilator (nitrat, hidralazin, antagonis kalsium, agonis alfa adrenergik, ACE inhibitor, dan prostaglandin sampai saat ini belum direkomendasikan pemakaiannya secara rutin. Rubin menemukan pedoman untuk menggunakan vasodilator bila didapatkan 4 respons hemodinamik sebagai berikut:

1. Resistensi vascular paru diturunkan minimal 20%
2. Curah jantung meningkatkan atau tidak berubah
3. Tekanan arteri pulmonal menurunkan atau tidak berubah
4. Tekanan darah sistemik tidak berubah secara signifikan.

Kemudian harus dievaluasi setelah 4 atau 5 bulan untuk menilai apakah keuntungan hemodinamik di atas masih menetap atau tidak. Pemakaian sildenafil untuk melebarkan pembuluh darah paru pada Primary Pulmonary Hypertension, sedang ditunggu hasil penelitian untuk kor pulmonal lengkap.⁵

Beta-agonis selektif

Beta-agonis selektif memiliki keuntungan tambahan selain sebagai bronkodilator juga memiliki efek kliren mukosiliar.

Digitalis

Digitalis hanya digunakan pada pasien kor pulmonal bila disertai gagal jantung kiri. Digitalis tidak terbukti meningkatkan fungsi ventrikel kanan pada pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel kiri normal, hanya pada pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel kiri yang menurunkan digoksin bisa meningkatkan fungsi ventrikel kanan. Di samping itu pengobatan dengan digitalis menunjukkan peningkatan terjadinya komplikasi aritmia.⁵

Digoxin (Lanoxin)

Memiliki efek inotropik positif pada gagal miokardium. Efek ini dicapai melalui penghambatan Na + / K +-ATPase pompa, mengarah ke peningkatan konsentrasi natrium intraseluler bersama dengan seiring bertambahnya konsentrasi kalsium intraseluler dengan mekanisme pertukaran kalsium-natrium. Hasilnya adalah augmentasi kontraktilitas miokard.⁶

Dosis Dewasa : 0,125-0,375 mg PO / IV / IM

Teofilin

Selain efek bronchodilatory, teofilin telah dilaporkan untuk mengurangi resistensi pembuluh darah paru dan tekanan di arteri paru pada pasien kor pulmonal kronis sekunder karena PPOK. Teofilin memiliki efek inotropik lemah dan dengan demikian dapat meningkatkan ejeksi ventrikel kanan dan kiri.

 Dosis rendah teofilin juga telah disarankan karena memiliki efek anti-inflamasi

yang membantu untuk mengontrol penyakit paru-paru yang mendasari seperti PPOK. Sebagai hasilnya, penggunaan teofilin dipertimbangkan sebagai terapi tambahan dalam pengobatan kor pulmonal kronis atau dekompensasi dengan PPOK.⁶

Teofilin (aminofilin, Theo-24, Theolair, Theo-Dur)

Dosis Dewasa

Loading doses:            5,6 mg / kg IV selama 20 menit (berdasarkan aminofilin)

Maintanance doses:     IV infus pada 0,5-0,7 mg / kgBB / jam

H.      Prognosis

Prognosis kor pulmonal adalah variabel yang tergantung pada penyakit yang mendasari. Pasien dengan kor pulmonae karena PPOK memiliki angka kematian 2 tahun lebih tinggi. Edukasi pasien mengenai pentingnya kepatuhan terhadap terapi medis yang tepat sangat penting karena pengobatan, baik untuk hipoksia dan penyakit yang mendasari dapat menentukan mortalitas dan morbiditas.⁶

Kesimpulan

Pasien Laki-laki usia 50 tahun, di diagnosis menderita Cor Pulmonale Cronik ec PPOK. Dimana hal ini dapat dilihat dari gejala yang ditunjukkan oleh pasien dan hasil pemeriksaan penunjang yang mendukung dan mengarah pada cor pulmonale cronik ec PPOK.